先天性胆道閉鎖症

腸に全く胆汁が流れないため、大便は生後より白いまま茶色にはならない。胆汁は血液中に流れ込むため、生後から見られる黄疸は徐々に強くなる。

尿は胆汁の分解産物により茶褐色になる。

腸管に胆汁が流れないと脂肪の吸収が悪くなり、脂肪と共に吸収される脂溶性ビタミンの欠乏が生じる。ビタミンK欠乏により脳内出血の可能性が高まる。

腹水が貯まり腹は膨れ、そのまま放置すれば肝硬変、肝不全となり死亡する。

閉塞の程度は患児により様々である。2本の胆管(左肝管・右肝管)→総胆管→胆嚢→十二指腸という経路のどこが閉塞しているかで三つに分けられる。

• 胆道閉鎖症Ⅰ型 ‐ 胆嚢から十二指腸まで
• 胆道閉鎖症Ⅱ型 ‐ 総胆管から胆嚢を経て十二指腸まで
• 胆道閉鎖症Ⅲ型 ‐ 2本の胆管から胆嚢を経て十二指腸まで

多くの場合、肝臓からの出口で既に胆管が閉塞しているⅢ型となっている。

外科的な手術により、胆汁が腸に流れるようにしなければならない。

閉塞した胆管を除去し、そこに小腸を縫い付けて胆汁の流れ道を作る胆道再建がよく行なわれている。

なお、それでも胆汁が全く流れない場合や、徐々に肝硬変が進んでしまうような場合には、現時点では肝臓移植以外に助かる道はない。