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肺機能の低下に伴う呼吸困難(息切れ)と、咳嗽(がいそう、いわゆる咳)が主たる症状である。
進行すると呼吸不全状態になるため酸素吸入などが必要になる。
一般に、単に肺炎と言った場合は気管支や肺胞の炎症をいうが、間質に生じる炎症は一般の肺炎とは異なる症状や経過を示すため区別される。
胸部聴診で、パチパチ、パリパリという特徴的な音が聞かれ、これはマジックテープを剥がす時の音に似ている。
胸部画像検査(単純X線およびCT)で肺の中の病変の部位や進行状況が確認される。
呼吸機能検査も実施し、重症度を判定する。肺活量の測定のほかに、酸素を取り込む能力を評価する拡散能検査を実施することもある。
血液検査では、炎症の強さを判定する。炎症の血液検査としてはLDH、血沈、CRPなどがあるが、これは間質性肺炎に特異的なものではなく、通常の肺炎でも上昇する。間質性肺炎では次のような肺組織の破壊程度を調べる検査が実施される。
間質性肺炎は現在有効な治療法は見出されていない。このため、基本的には対処療法であり、薬物療法は炎症を抑え症状を緩和させるが完治できるわけではなく、進行を遅らせるに過ぎない。また、一度繊維化した病巣が元に戻ることはない。
このため、特発性間質性肺炎や、間質性肺炎の原因となるサルコイドーシスなどの疾患は国指定の難病(いわゆる「不治の病」)に指定されている。
現在、薬物療法で治療効果が認められているものにステロイド剤と免疫抑制剤がある。また特発性肺線維症に対しては、抗線維化剤(ピルフェニドン、ニンテダニブ)を用いて肺の繊維化を低減させる。
肺機能低下に伴い血液中の酸素が不足する場合は、酸素濃縮器または液体酸素のタンクを用いて鼻からの酸素吸入を実施する。
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